Hépatiques
cutanées
à photo- sensibilité douloureuse
Porphyrie Cutanée Sporadique (PCS) (mise à jour 17/11/2011)
Les symptômes :
Contrairement à la PCF, elle est sans contexte familiale. Les symptômes cutanés apparaissent sur les zones du corps exposés au soleil mais on retrouve un facteur déclenchant comme, par exemple, l'alcool, les hépatites virales, l'hémochromatose.
- Sur les mains, le visage,
- Apparaissent des vésicules ou des bulles plus ou moins douloureuses,
- Qui disparaissent lentement,
- En laissant une cicatrice souvent colorée.
- Entre les «poussées», la peau est fragile, elle marque facilement et cicatrise difficilement.
Le diagnostic:
Le diagnostic peut être fait par le dermatologue sur l'aspect des lésions de la peau, et l'histoire du malade.
Le diagnostic est confirmé sur un échantillon d'urine qui sera protégé de la lumière (par de l'aluminium, par exemple) et confié à un laboratoire possédant le matériel adéquate. Compte-tenu de la spécificité de l'examen, il est recommandé de prendre contact avec le Centre Français des Porphyries. Le Centre Français de Porphyries répond à vos appels 24 h sur 24 et peut analyser les échantillons qui lui parviennent même dans l'urgence : +33 (0)1 47 60 63 34
Le traitement:
Il faut protéger le plus possible cette peau fragile:
- Port de gant en caoutchouc lors de tous travaux manuels
- Soins des mains à l'aide d'une crème avec barrière de silicone
- Lavage des mains avec un savon doux lorsque la peau est craquelée ou qu'elle présente des vésicules (pas d'antiseptiques forts)
- Port de gants en coton léger, de manches longues et d'un chapeau lors des sorties
- Utilisation de crèmes solaires épaisses et opaques à hauts indices de protection, bloquant les UVA et UVB
Les troubles cutanés très importants peuvent être traités par l'administration de Chloroquine. Selon le contexte, on peut parfois recourir aux saignées. Ces traitements sont efficaces en quelques semaines, mais les symptômes restent susceptibles de réapparaitre. Il s'agira aussi de traiter le facteur déclenchant.
Centre de traitement :
Centre Français des Porphyries
Centre Hospitalier Louis Mourier
178 rue des Renouilliers
92700 Colombes
Tél : 01.47.60.63.31 / 63.34
www.porphyrie.net